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Algodistrofia (Distrofia Simpatico Riflessa)

 

Sinonimi/Condizioni simili: Distrofia simpatico riflessa, Atrofia di Sudeck, Causalgia, Algodistrofia, Distrofia neurovascolare riflessa, disordini vasomotori post-traumatici, vasospasmo post-traumatico, Sindrome spalla-mano.

E’ una condizione debilitante da causa ignota e dal meccanismo poco conosciuto, che può far seguito ad un evento traumatico. Colpisce frequentemente l’arto superiore dal momento che esso rappresenta un comune sito di lesioni ma può colpire virtualmente qualunque parte del corpo. Questa condizione è enigmatica e sono stati fatti numerosi tentativi di descriverla, concentrandosi ogni volta su un aspetto diverso fra i tanti che sono ad essa correlati, ed individuandone di volta in volta l’eziologia in uno fra altrettanto numerosi meccanismi; ciò ha portato all’adozione di molti nomi diversi. Il termine attualmente preferito è il seguente: Sindrome Dolorosa Regionale Complessa di tipo 1 (CRPS1).

Mentre i vari Autori sono del tutto in disaccordo riguardo alla serie precisa di sintomi che possono essere inclusi nel quadro clinico della CRPS1, vi è accordo generale sul fatto che il sistema nervoso simpatico sia coinvolto e che questa condizione rappresenti un disturbo dell’equilibrio di tale sistema, in particolar modo fra coloro che hanno riflessi simpatici abnormi (ciò si riferisce alla gamma dei cambiamenti indotti dal sistema nervoso simpatico in risposta ad un trauma. In coloro che sviluppano una CRPS 1 vi è apparentemente malfunzionamento dei normali meccanismi di "spegnimento" di tali risposte riflesse). Il sistema nervoso simpatico è quella parte del sistema nervoso responsabile delle cosiddette funzioni autonome, o “automatiche” (in quanto opposte a quelle volontarie), come ad esempio la sudorazione, la regolazione dell’approvvigionamento ematico alla cute, la regolazione delle secrezioni cutanee, la piloerezione, ecc., come pure altre funzioni vitali come la regolazione della frequenza cardiaca, la secrezione ormonale, ecc. Molti sono in accordo sul fatto che vi siano caratteristiche fisiologiche e psicologiche che predispongono un individuo alla CRPS1.

L’esordio della CRPS1 è assolutamente imprevedibile, anche se coloro che ne hanno già sofferto in passato sono quelli più passibili di svilupparla di nuovo se opportunamente stimolati. Caratteristica di questa condizione è che l’esordio, la severità e la durata non sono correlate al sito od alla severità del trauma scatenante. Può colpire severamente l’intero arto superiore in seguito al più piccolo ed apparentemente insignificante taglio ad un dito, mentre si può al contrario manifestare in forma più lieve in seguito ad una grossa lesione dell’arto.

CARATTERISTICHE CLINICHE:

Il dolore rappresenta il sintomo principale. E’ frequentemente “bruciante”, la sua presenza è costante ed è assolutamente sproporzionato rispetto al trauma. Spesso interessa punti dell’arto che non erano stati coinvolti nel trauma originario. Per questo motivo, un trauma del polso può essere accompagnato da dolore a livello delle piccole articolazioni delle dita (segno precocemente e frequentemente presente, che interessa spesso queste articolazioni nonostante non siano state coinvolte in una lesione traumatica o toccate durante procedure chirurgiche). L’iperalgesia o l’allodinia (eccessivo, esagerato dolore) al solo tocco superficiale sono fenomeni comuni. Il dolore risulta spesso esacerbato durante i periodi di stress, quando il sistema nervoso simpatico si trova in stato di iperattività.

ALTRE CARATTERISTICHE:

Gonfiore:

E’ costantemente presente e, allo stesso modo del dolore, si estende anche alle zone non lesionate. Tende a peggiorare (invece di migliorare) progressivamente nel tempo, a differenza del normale gonfiore post-traumatico.

Rigidità:

Rappresenta un aspetto precoce di questa condizione. Esattamente allo stesso modo del dolore e del gonfiore si estende alle zone non traumatizzate dell’arto, spesso arrivando a coinvolgere la mano intera. Tentativi di manipolazione della parte interessata allo scopo di risolverne la rigidità provocheranno ulteriore dolore e la rigidità peggiorerà per via della conseguente mancanza di movimento. Se non trattata, essa risulta in formazione permanente di aderenze cicatriziali e contrattura a carico delle articolazioni.

Alterazioni cutanee:

Esiste tutta una gamma variabile di alterazioni della pelle. La pelle della mano cambia colore, spesso divenendo livida, violacea, o marezzata, e di frequente ha un aspetto assottigliato, cartaceo, senza pieghe cutanee. Può comparire ipersudorazione. Una modificazione comune e precoce è rappresentata dalla rapida crescita di una grossolana peluria. Essa può comparire in zone normalmente del tutto glabre, come il dorso della mano di una donna. Ci può essere una marcata alterazione della pelle dei polpastrelli che determina un “appuntimento a matita” delle punte delle dita (questo è un segno tardivo).

Altre alterazioni:

Le parti dello scheletro che vengono colpite perdono contenuto minerale e divengono osteoporotiche (presentano struttura ossea assottigliata). Questo aspetto va sotto il nome di “Atrofia di Sudeck”.

Sommario:

Segni cardinali:

• Dolore
• Tumefazione
• Rigidità
• Alterazioni cutanee

Segni secondari:

• Perdita di mineralizzazione ossea
• Aumentata sudorazione ed alterazioni nella disposizione dei peli corporei
• Alterazioni della temperatura
• Instabilità vasomotoria (apporto ematico)
• Alterazioni trofiche (alterazioni della struttura della pelle)

Vi è una certa controversia riguardo al preciso pattern di segni che può essere definito CRPS1.

I più concordano sul fatto che tutti i segni cardinali debbono essere presenti, inclusi la maggior parte di quelli secondari. Alcuni accettano questa diagnosi solamente dopo aver avuto ulteriori conferme facendeo ricorso ad ulteriori investigazioni, o anche in base alla risposta al trattamento. Il blocco del sistema nervoso simpatico (blocco delle funzioni del sistema simpatico per mezzo di un’iniezione) rappresenta un test che è al contempo diagnostico e terapeutico. La scintigrafia ossea (mappatura della captazione di un tracciante radioattivo da parte dell’osso) è un test diagnostico di conferma, anche se è relativamente aspecifico. Esistono poi svariati altri test che rivestono ruoli di importanza variabile, in base alle opinioni dei diversi autori (termografia, test di esposizione al freddo, test sudomotorio, valutazione del livello di catecolamine, ecc…).

La diagnosi è essenzialmente clinica, e viene formulata in seguito all’individuazione dei segni clinici sopraelencati, che non possono essere ricondotti al trauma originale.

Questa condizione evolve attraverso alcune fasi, con un progressivo aggravamento dei sintomi. Vengono comunemente identificati 3 stadii: primo, secondo e terzo, ma essi si mescolano fra loro a formare uno spettro continuo. I cambiamenti più precoci sono già stati riassunti in precedenza. Lo stadio finale della CRPS1 è caratterizzato da rigidità, alterazioni cutanee permanenti (pelle lucida, secca e liscia). Il dolore rappresenta un aspetto meno significativo anche se vi possono essere periodi in cui esso si fa più severo, e può essere provocato dai tentativi di mobilizzazione forzata delle articolazioni irrigidite al di la’ del loro limitato range di movimento. L’osteoporosi (perdita di mineralizzazione ossea) persiste anche nelle fasi più avanzate.

TRATTAMENTO:

Avendo ben presente il grande disaccordo riguardo alla diagnosi di questa condizione, non c’è da meravigliarsi se vi è anche, allo stesso modo, disaccordo sul suo trattamento. In generale lo scopo immediato è quello di eliminare il dolore il più rapidamente possibile, ed il passo successivo consiste nel cercare di ottenere una mano flessibile, mobile. Il trattamento più comune è quello diretto al sistema nervoso simpatico che innerva l’area affetta. E’ infatti possibile bloccare i gangli (gruppi di nervi simpatici) nel collo per bloccarne l’influenza sul braccio. E’ inoltre possibile bloccare i nervi diretti al braccio infiltrando il sistema venoso dell’arto con un agente che blocca ed inattiva i nervi simpatici. La guanitidina è la sostanza in questione, ed i blocchi con guanitidina sono tra i preferiti dagli anestesisti specializzati in terapia del dolore. Si ricorre anche a specifica terapia orale (compresse) per la riduzione dell’attività nervosa simpatica. L’amitriptilina (che in altre situazioni viene utilizzata come farmaco antidepressivo) è una sostanza utile in particolare se impiegata precocemente ed assunta per un periodo protratto. Sono disponibili numerose altre modalità (soprattutto per il trattamento degli stadi più avanzati), in particolare: ablazione chirurgica di porzioni del sistema nervoso simpatico, fisioterapia, massaggio ed applicazione di tutori, terapia di mobilizzazione manuale con progressivo svolgimento di compiti sempre più pesanti, psicoterapia. I fisioterapisti che si specializzano nel trattamento della CRPS1 ricorrono frequentemente alla terapia interferenziale nonché alla stimolazione nervosa transcutanea per abolire il dolore allo scopo di permettere la manipolazione e gli esercizi.

Vi è accordo generale in merito alle seguenti considerazioni:

• I migliori risultati vengono ottenuti se questa condizione è diagnosticata in fase precoce;

•  Scopo primo del trattamento è la riduzione del dolore e del gonfiore e solo in seguito si
   ricorre alla fisioterapia allo scopo di risolvere la rigidità instauratasi;

•  Il dolore (se viene provocato) in genere porta ad un peggioramento dei sintomi;

• Si ottengono benefici attraverso il controllo dell’attività del sistema nervoso simpatico.

Il maggior disaccordo riguarda l’esatta sequenza e programmazione temporale del trattamento, e ciascun chirurgo della mano sviluppa un proprio specifico regime terapeutico per trattare questa condizione. In base alla mia esperienza, di solito pongo come primo obiettivo la diagnosi precoce, e tutti i membri del mio team sono costantemente attenti ad identificare anche i più precoci e sottili segni di questa condizione. Nel primo stadio (pochi giorni dopo il trauma) la terapia orale con un farmaco come l’Amitriptilina protratta per un periodo di 3 settimane, associata ad una diminuzione dell’affaticamento fisico (includendo idonee modifiche della fisioterapia in corso) sono virtualmente in grado di arrestare completamente lo sviluppo e l’aggravamento di questa condizione.

Coloro nei quali i sintomi d’esordio non sono stati riconosciuti, o che hanno iniziato il trattamento e non rispondono a questa terapia iniziale, passano al livello successivo di trattamento, che consiste nell’utilizzo di terapia interferenziale e/o di stimolazione nervosa transcutanea per abolire il dolore. Qualora queste modalità alleviassero il dolore ma la rigidità persistesse, verrebbe poi istituito un programma di intensa fisioterapia che include tutorizzazione sequenziale. In tutti i casi severi/avanzati preferisco includere anche terapia psicologica di supporto. Il sostegno e l’incoraggiamento psicologico, di tipo specialistico o anche solo di tipo generale, rappresentano una componente essenziale del trattamento di questa condizione, a qualunque stadio essa si trovi, dal momento che la risposta alle terapie può essere molto lenta e pertanto demoralizzante. Occorre ricordare che la maggior parte dei pazienti giungerà a completa guarigione, in caso la diagnosi sia stata precoce ed il trattamento appropriato.

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