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Morbo di Dupuytren

 

Il Barone Dupuytren diede il proprio nome a questa patologia nel primo ‘800, ma ne esistono descrizioni antecedenti. Questa patologia spesso inizia con un nodulo solido nella pelle del palmo della mano. Esso può rimanere invariato per mesi o anche anni, oppure può in taluni casi progredire allo stadio successivo, caratterizzato dalla formazione di cordoni di tessuto fibroso nel palmo che possono coinvolgere anche le dita, trazionandole fino a fargli assumere una posizione flessa. In alcuni pazienti la contrattura delle dita si sviluppa anche senza che vi sia coinvolgimento del palmo. Il nodulo iniziale può essere doloroso, ma tende a divenire successivamente asintomatico. In ogni caso, le contratture possono seriamente interferire con la funzionalità della mano. Esiste una grande variabilità nella velocità di progressione della malattia, ma è in genere possibile riconoscere le forme più aggressive. Le dita più lontane dal pollice sono quelle più frequentemente interessate, ma qualunque parte della mano ed anche la regione del polso possono essere coinvolte. Talvolta i cordoni si sviluppano dal palmo in direzione delle dita, oppure può accadere che attraversino le articolazioni delle dita, e talora addirittura fanno entrambe le cose allo stesso tempo producendo in tal caso le contratture più problematiche. In casi di particolare severità la malattia può essere diffusa allo stesso tempo anche ad altre parti del corpo, interessando più frequentemente i piedi. Questa forma in genere si manifesta attraverso la presenza di un nodulo dolente sotto la pianta del piede piuttosto che attraverso contratture delle dita dei piedi.

La causa della contrattura di Dupuytren non è completamente chiara. E’ stata identificata una predisposizione genetica, per cui vi possono essere precedenti in famiglia, ed in alcuni casi il paziente si accorge per la prima volta della contrattura dopo un trauma od un’intervento chirurgico, ma il fatto che queste possano esserne davvero le uniche cause è argomento di grande dibattito. Potrebbe essere che tali evenienze determinino la più precoce comparsa di una contrattura che prima o poi si sarebbe sviluppata in ogni caso. Pazienti affetti da certe altre patologie si sono rivelati maggiormente soggetti a sviluppare la malattia di Dupuytren, ma ciò non significa che tali patologie ne siano causa diretta, né che le persone colpite dal morbo di Dupuytren siano maggiormente soggette ad altre condizioni morbose. Tra le patologie per le quali è stata stabilita un’associazione vi sono il diabete, l’epilessia (probabilmente legata ai farmaci utilizzati per il suo trattamento), e la patologia epatica, più spesso in associazione con un alto consumo di alcool. Alcune persone che sanno di questa associazione temono che la malattia di Dupuytren possa essere considerata come un indicatore di abuso alcolico, ma non vi è alcun fondamento di verità in questo.

Il tessuto anormale si sviluppa a livello dello strato del normale tessuto fibroso che si trova al di sotto della pelle palmare e si estende nelle dita incluso il pollice. Tale tessuto è chiamato “fascia palmare”, ed ha la funzione di stabilizzare la pelle del palmo durante la presa, in modo che essa non scivoli come invece fa la pelle del dorso della mano. Le fibre della fascia palmare sono orientate in tutte le direzioni, invece le fibre che formano i cordoni nel Dupuytren sono longitudinali e, avendo esse la capacità di accorciarsi, esercitano una trazione sulle dita interessate, le quali in tal modo gradualmente assumono una posizione flessa. E’ importante notare che il tessuto anormale non coinvolge i tendini deputati a far flettere le dita ed essi possono ritornare a funzionare normalmente una volta che i cordoni contratti vengono rimossi, a patto che le articolazioni siano ancora mobili.

Il trattamento del nodulo in fase precoce (senza contrazione) non si è dimostrato molto utile. Alcuni hanno utilizzato iniezioni di steroidi all’interno del nodulo ma senza ottenere effetti degni di nota. Una volta che la contrattura si è sviluppata a tal punto da interferire con la funzione della mano, è opinione diffusa che l’escissione chirurgica dei cordoni fibrosi rappresenti il trattamento più appropriato. Per alcuni pazienti può essere possibile l’eventuale ricorso a metodiche meno invasive. La fasciotomia con ago con tecnica percutanea ha raggiunto una certa popolarità per via della sua relativa semplicità e per la mancanza di una vera e propria ferita, con conseguente rapida guarigione. E’ comunque importante conoscerne i limiti. Tale tecnica consiste nel tagliuzzare uno o più cordoni di tessuto di Dupuytren utilizzando un ago inserito attraverso la pelle del palmo della mano. Questa metodica funziona solamente quando il cordone è isolato e privo di legami profondi, e ciò può essere stabilito grazie al fatto che un cordone di questo tipo solleva la pelle sovrastante quando viene messo sotto tensione. Una volta che la continuità di questi cordoni viene interrotta, i due monconi del cordone si allontanano fra loro, e se è stato utilizzato un corretto approccio la pelle rimane del tutto intatta. In rare occasioni può essere utile anche trattare un cordone a livello digitale utilizzando questa tecnica, ma il rischio di danno alle strutture nervose del dito diviene elevato: per questo motivo le indicazioni sono in questo caso molto limitate. La fasciotomia con ago nel palmo è più spesso indicata  per le persone più anziane, ma può permettere di “prendere tempo” anche alle persone più giovani che abbiano una idonea distribuzione del tessuto patologico nella mano. L’utilizzo di un tutore postoperatorio per alcuni giorni è consigliabile allo scopo di diminuire il rischio di recidiva precoce della contrattura.

Il trattamento chirurgico con tecnica a cielo aperto prende il nome di fasciectomia. L’intervento può essere effettuato in anestesia locale (blocco ascellare) con paziente sveglio. La dimissione può avvenire in giornata.

Le incisioni sono disegnate a seconda della posizione dei cordoni, e generalmente seguono un andamento a zig-zag in modo da evitare cicatrici lineari. Il tessuto patologico viene rimosso con cautela avendo cura di non danneggiare i nervi e le arterie che corrono lungo le dita. Ciò può essere molto complicato specialmente nei casi già sottoposti alla medesima operazione in precedenza, ma viene posta ogni cura nel cercare di proteggere tali strutture. Il danneggiamento di un nervo digitale porta alla perdita di sensibilità di un lato del dito.

Non è sempre possibile ottenere un completo raddrizzamento delle articolazioni digitali, anche quando tutto il tessuto patologico viene rimosso, per via della contrattura di legamenti sui quali non sempre si può intervenire. L’incisione può essere deliberatamente lasciata parzialmente aperta in corrispondenza di una piega palmare: questo accorgimento permette un movimento più libero ed evita che si formino raccolte di sangue al di sotto della pelle palmare. La ferita guarisce esattamente come se fosse stata suturata. Dopo l’operazione la mano viene messa a riposo con l’ausilio di un supporto rigido ed un bendaggio, e l’elevazione prolungata in un tutore reggibraccio riduce il gonfiore. Le ferite in via di guarigione richiedono regolari rinnovi delle medicazioni durante le due settimane successive all’intervento. Nel frattempo il tutore viene sostituito con uno di dimensioni più ridotte e la mano viene mobilizzata. Il tutore deve essere indossato durante la notte per un periodo che può arrivare anche fino a circa sei mesi.

La maggior parte dei pazienti riacquista il movimento senza troppe difficoltà, anche se sono necessarie determinazione e tenacia. Una volta che la ferita è giunta a guarigione, può essere necessaria una seduta di fisioterapia alla settimana anche per due mesi o in alcuni casi più a lungo. Una piccola percentuale di pazienti hanno difficoltà nel muovere la mano, e per questo motivo la loro mano può rimanere rigida per alcune settimane, o raramente per un periodo più lungo. Purtroppo ciò non è in alcun modo prevedibile. Una esigua percentuale di pazienti sviluppa una condizione chiamata “Distrofia” (vedasi Algodistrofia), che a livello della mano comporta sudorazione profusa, rigidità o ipersensibilità al freddo. Nei casi in cui ciò si verifica può essere necessario instaurare un trattamento che include al contempo l’utilizzo di farmaci ed il ricorso alla fisioterapia.

La contrattura di Dupuytren non è una condizione che può essere completamente curata. La recidiva è in un modo o nell’altro sempre presente, sia che avvenga a livello della stessa area o in una diversa zona della mano, ma l’approccio corretto è quello di mantenere il più possibile la funzione e la motilità della mano, accettando che nel tempo potrebbe anche essere necessario ricorrere ad un ulteriore intervento chirurgico.

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